O pênfigo é uma doença que pertence a classe de doenças autoimunes raras que provocam  bolhas e erupções cutâneas na pele e mucosas, é uma doença vesico bolhosa crônica de natureza autoimune.

Acomete pele e mucosas e, caracteriza-se pela presença de auto anticorpos contra proteínas desmossômicas encontradas nas junções epiteliais dos tecidos de revestimento.

A faixa etária mais acometida encontra-se entre a 5º e 6º décadas de vida, sendo menos frequente após os 70 anos e em crianças.

Isso ocorre porque o corpo envia erroneamente anticorpos que se ligam às células da pele. E, esses anticorpos desencadeiam uma reação em cadeia que separa a camada inferior das células das camadas acima.

Essa condição pode afetar pessoas de qualquer idade, mas tende a acometer com maior frequência pessoas maduras e idosos.

O pênfigo também pode desenvolver-se durante a gravidez ou pelo uso de certos tipos de medicação e terapias.

Embora atualmente não haja cura para o pênfigo, existem várias opções de tratamento.

Sintomas

A maioria das formas de pênfigo causam erupções cutâneas e bolhas que aparecem e desaparecem ao longo dos anos.

A localização, extensão e tempo desses sintomas variam entre os indivíduos e os tipos de pênfigo apresentados.

Pênfigo bolhoso

O pênfigo  bolhoso se caracteriza pela formação de bolhas em áreas  como o tronco inferior, as virilhas, axilas, coxas internas, solas dos pés e palmas das mãos.

A condição geralmente apresenta-se como manchas extremamente irritantes com irritação e edema na pele, juntamente com bolhas que não explodem prontamente.

As bolhas cheias de fluido claro ou sangrento podem variar em uma largura de alguns milímetros a centímetros.

A pele que envolve as bolhas pode parecer inalterada ou vermelha. Embora os sintomas sejam frequentemente dolorosos, as cicatrizes geralmente não ocorrem.

A maioria das pessoas com pênfigo  bolhoso apresenta  aparecimento de sintomas seguido de períodos sem sintomas. A condição pode persistir por anos.

Estima-se que 10% à 40% das pessoas com pênfigo bolhoso também experimentam bolhas nas mucosas.

Embora seja raro, o pênfigo é a principal causa de distúrbios de bolhas nas pessoas com mais de 65 anos. As chances de desenvolver a condição aumentam drasticamente após os 70 anos de idade.

Algumas terapias e medicamentos podem causar este distúrbio. Outras condições específicas de saúde são pensadas para aumentar a probabilidade de desenvolver a condição.

Os fatores de risco comuns incluem:

– Lesões cutâneas, especialmente feridas graves, infecções e queimaduras.

– Luz ultravioleta, especialmente terapias baseadas em UV.

– Radiação ionizante, especialmente terapias baseadas em radiação.

– Diuréticos

– Penicilina

– Sulfasalazina

– Psoríase

– Condições neurológicas, como Parkinson

– Doença de Graves (tireóide)

Pênfigo cicatricial

Os casos de pênfigo cicatricial (CP), envolvem bolhas exclusivamente nas mucosas.

As bolhas muitas vezes se tornam úlceras que levam a uma perda de pele e formação de cicatrizes subsequentes. A extensão da cicatrização de casos graves pode resultar em desfiguração.

Muitas pessoas com este distúrbio inicialmente apresentam bolhas na boca antes se espalhe para  outros revestimentos da mucosa, como os olhos e nariz. As pessoas experimentam esta condição pela primeira vez entre as idades de 40 e 70 anos.

As mulheres são duas vezes mais propensas que os homens   a apresentar este distúrbio. Aqueles com um sistema imunológico enfraquecido também parecem estar em maior risco de desenvolver a condição.

Partes do corpo comumente afetadas por pênfigo bolhoso incluem a boca, olhos, garganta, nariz, esôfago, ânus e genitália

Em alguns casos, o couro cabeludo, o rosto e o pescoço também podem ser afetados.

Casos de pênfigo bolhoso exigem assistência  médica. A formação de bolhas na boca pode dificultar a alimentação. Se for grave, pode levar a desnutrição ou perda de peso. A formação de bolhas e cicatrizes das mucosas dos olhos pode levar a deficiência na visão ou perda.

Pênfigo gestacional

Esta forma se desenvolve durante a gravidez, causando bolhas e uma erupção cutânea com muita coceira na parte superior do corpo.

As pápulas tendem a se desenvolver primeiro, aparecendo como feridas de no abdômen, especialmente em torno do ombro e barriga. As feridas então se movem para fora, afetando o tronco e os membros.

Após algumas semanas, as bolhas se transformam em um padrão circular ao lado ou dentro de  pápulas.

Em menos de 5% de todos os casos, a condição pode ser passada de mãe para filho no útero.

Este distúrbio  desenvolve-se de repente durante os estágios tardios da gravidez. A condição pode ocorrer em qualquer momento da gestação, ou durante e pós parto.

Para a maioria das mulheres, o risco de desenvolvimento de pênfigo gestacional é pequeno, afetando cerca de 1 em 50.000 gravidas..

A condição ocorre mais comumente em mulheres brancas ou aquelas que tiveram múltiplas gestações anteriores ou usaram contraceptivo oral . O pênfigo gestacional também é muito mais comum em mulheres com doenças autoimunes.

Diagnóstico

Se as bolhas características estiverem presentes, os médicos geralmente diagnosticarão pênfigo bolhoso realizando biópsia de pele.

Para os casos mais incomuns, como aqueles que causam erupção cutâneas com coceira sem bolhas, exames de sangue também podem ser necessários.

O pênfigo bolhoso pode se distinguir de outras condições de pele que também causam bolhas pela presença de certos fatores, tais como:

– Cabeça e pescoço não são afetados

– Pouco a nenhum sintoma na membrana mucosa

– Pouco ou ou nenhuma presença de cicatriz.

O diagnóstico deste agravo geralmente é  feito com a  combinação da história do paciente, exame físico e uma biópsia de bolhas ou tecido mucoso afetado.

O pênfigo gestacional é diagnosticado pela biópsia cutâneo ou através da análise de anticorpos em amostras de sangue e pele.

Os testes de tireóide são recomendados à fim de  distinguir o pênfigo gestacional de outros distúrbios autoimunes que podem causar sintomas semelhantes, como a doença de Graves.

Tratamento

Os medicamentos para este distúrbio são a base de  esteroides que é a primeira linha de tratamento para pessoas com sintomas graves.

Medicamentos adicionais são frequentemente usados para gerenciar sintomas ou tratar complicações.

Outras opções de tratamento para pênfigo:

– Nicotinamida;

– Dapsona;

– Emolientes de pele ou hidratantes para reduzir a coceira;

– Drogas para alívio da dor, como paracetamol ou ácido acetilsalicílico;

– Drogas antiinflamatórias, como o metotrexato;

– Antibióticos, se infecção

– Medicamentos para tratar efeitos colaterais de esteróides, como hipertensão, oteoporose e gastrite

– Imunossupressores, como micofenolato de mofetil, rituximab e azatioprina (para minimizar os esteróides)

A hospitalização ou o curativo para feridas crônicas são necessárias para pessoas com bolhas infectadas ou em processo de cicatrização.

Tratamento e perspectivas para o pênfigo bolhoso

Os medicamentos à base de esteroides são frequentemente utilizados para tratar sintomas graves ou persistentes de pênfigo bolhoso. Os médicos tentam manter níveis de dosagem tão baixos quanto possível e parar de prescrevê-los assim que os sintomas desaparecerem.

Um objetivo comum para planos de tratamento é de 5 a 10 miligramas de prednisona por dia. Geralmente, levam várias semanas de uso de esteroides para reduzir os sintomas e pode levar meses para anos para que os sintomas se estabilizem.

Os sintomas às vezes se resolvem por conta própria. Em pessoas mais velhas  ou com sistemas imunológicos enfraquecidos, pode causar graves complicações de saúde. Se as bolhas estourarem e se infectarem, podem ocorrer infecções sanguíneas com risco de vida.

Fonte:

http://www.medicalnewstoday.com/articles/318015.php

MIZIARA, Ivan Dieb et al. Acometimento oral no pênfigo vulgar. Rev Bras Otorrinolaringol, v. 69, n. 3, p. 327-31, 2003.

FIGUEIREDO, Cláudia Roberta Leite Vieira de et al. Pênfigo vulgar-Relato de caso clínico com compromentimento de pele e mucosa oral. Rev. odonto ciênc, v. 17, n. 36, p. 164-168, 2002.

Crédito da imagem:

Jim France, 2013

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