O falecimento do muito amado ator e comediante Robin Williams,  levantou uma grande polêmica no que se refere ao diagnóstico assertivo das demências e sua importância no tratamento correto deste distúrbio. Na época, amigos e colegas do ator alegaram que a depressão o levou a tirar a própria vida. Posteriormente sua  viúva Susan comunicou que não era esse o caso; sua morte foi o resultado de uma doença cerebral debilitante conhecida como demência do corpos de Lewy.

“ Demência por corpos de Lewy foi o que matou Robin”, disse Susan ABC News . “Foi o que tirou sua vida e foi isso que passei o ultimo ano de sua vida tentando compreender, o que levou a vida do meu marido.”

Susan explicou que foi durante a autópsia de Williams que um médico legista encontrou sinais de demência do corpo de Lewy (LBD), e os médicos que analisaram o relatório da autópsia lhe disseram que era um dos casos mais graves que já haviam visto.

Mas por que sua condição não foi vista antes? Afinal, demência por corpo de Lewy (DCL) é a segunda forma mais comum de demência progressiva, afetando cerca de 1,3 milhões de americanos, principalmente aqueles com 65 anos ou mais.

Apesar de sua prevalência, no entanto, a doença também ainda é uma forma mal diagnosticada de demência.

De acordo com a Lewy Body Dementia Association (LBDA), é necessária uma média de três médicos e mais de 18 meses para diagnosticar corretamente a DCL. A maioria dos médicos não reconhece os sinais de DCL; os sintomas são muito semelhantes à doença de Alzheimer e outros distúrbios neurodegenerativos, como a doença de Parkinson.

O que é o DCL?

O LBD foi descoberto pela primeira vez no início de 1900 pelo neurologista alemão Freiderich H. Lewy. Enquanto estudava a Doença de Parkinson, o Dr. Lewy identificou minúsculos depósitos de uma proteína chamada alfa-sinucleína nas células cerebrais, que mais tarde foram denominadas corpos de Lewy.

Os corpos de Lewy são encontrados tanto em pacientes com Parkinson como em portadores de DCL, mas para cada condição, eles estão localizados em diferentes regiões do cérebro. No Parkinson, os corpos de Lewy são encontrados principalmente na região da substancia nigra, enquanto na Demência de Lewy os corpos de Lewy se encontram espalhados por todo o córtex cerebral.

Embora não esteja claro exatamente como os corpos de Lewy se desenvolvem, seu acúmulo no cérebro tem sido associado a níveis reduzidos de neurotransmissores – particularmente acetilcolina e dopamina – o que causa danos às células nervosas e perda de tecido cerebral.

Como mencionado anteriormente, os sintomas de DCL se sobrepõem aos de Parkinson; muitas pessoas com Parkinson têm problemas de memória e pensamento associados à demência, enquanto muitos indivíduos com DCL apresentam problemas de movimento associados ao mal de Parkinson.

Esta sobreposição levou alguns pesquisadores a acreditarem que a DCL e o Parkinson são desencadeados pelas mesmas anormalidades na maneira como o cérebro processa a proteína alfa-sinucleína.

Alguns indivíduos com DCL e Parkinson com demência também podem apresentar proteínas beta-amiloides e tau seu cérebro, que são características da Doença de Alzheimer.

Os sinais e sintomas do LBD

Problemas com atenção e alerta são muito comuns entre pessoas com DCL, e a severidade destes sintomas flutuam ao longo do dia.

Semelhante aos indivíduos com Alzheimer, as pessoas com DCL podem apresentar comprometimento cognitivo – particularmente perda de memória -, embora seja provável que seja menos proeminente do que com a doença de Alzheimer.

A maioria das pessoas com DCL apresentam  alucinações visuais – delírios – enquanto uma proporção menor pode experimentar alucinações auditivas.

Cerca de 2/3 das pessoas com DCL podem apresentar distúrbios do movimento semelhantes aos observados no Parkinson – incluindo movimentos lentos (bradicinesia), tremores, rigidez muscular e movimentos arrastados ao andar – e isso piora à medida que a doença progride.

Os distúrbios do sono são outros sintomas comuns da DCL, assim como as alterações nas funções autonômicas do corpo, como pressão, temperatura e função intestinal.

Depressão e ansiedade , agitação e outros sintomas comportamentais e de humor também podem ocorrer em pessoas com DCL.

Susan Williams explicou que o marido apresentava uma mistura de diferentes sintomas – incluindo alucinações, ansiedade, depressão, insônia e movimentos prejudicados – que pioraram rapidamente nos meses que antecederam sua morte.

Diagnosticando DCL

Não há teste único para DCL, assim como acontece com as outras formas de demência, o diagnóstico de DCL depende de avaliação clínica, em que um profissional de saúde irá avaliar os sintomas físicos e neurológicos do paciente e fazer um julgamento clínico á fim de identificar se o mesmo tem a condição.

Muitos profissionais médicos não estão familiarizados com DCL, o que significa que um paciente pode ter consultado vários médicos antes de ser diagnosticado com a doença.

O Instituto Nacional do Envelhecimento americano (INE) recomenda procurar um neurologista para um diagnóstico de DCL.  Se isso não for possível, um psiquiatra geriátrico, ou um geriatra também podem ter experiência com o diagnóstico de DCL.

Para chegar a um diagnóstico de DCL, um profissional médico normalmente realizará uma série de testes para descartar outras condições. Eles podem realizar um exame neurológico, que pode envolver testes de reflexos, movimentos oculares, equilíbrio e sensação de toque.

Podem ser avaliadas também as habilidades mentais do paciente e se realizar uma série de exames de sangue – para descartar deficiência de vitaminas (Vit B12 por exemplo)  associadas a função cerebral deficiente, por exemplo – e tomografias cerebrais, como ressonância magnética e tomografia computadorizada (TC), que pode descartar tumores cerebrais e verificar sinais de Alzheimer.

No entanto, os médicos não conseguem chegar a um diagnóstico definitivo usando esses testes. Atualmente, apenas uma autópsia cerebral após a morte pode diagnosticar DCL com certeza.

80% dos pacientes com DCL são diagnosticados incorretamente.

A falta de um teste de diagnóstico e o fato de o DCL apresentar tantos sintomas que estão associados a outras condições significa que a doença é muito difícil de detectar.

Uma pesquisa recente revelou que que quase 80% das pessoas com DCL foram inicialmente diagnosticadas com uma condição neurológica diferente, com mais de 50% delas sendo erroneamente diagnosticadas com a doença de Alzheimer.

Além disso, a pesquisa revelou que os pacientes consultaram  uma média de três médicos antes de receber o diagnóstico correto de DCL, e 15% dos pacientes viram pelo menos cinco médicos antes de serem diagnosticados com precisão.

Apenas 27% dos pacientes com DCL  foram diagnosticados corretamente dentro de 3 meses do início dos sintomas, de acordo com a pesquisa, e 23% foram diagnosticados com precisão dentro de um ano.

No entanto, os resultados revelaram que demorou mais de 1 ano para um diagnóstico correto para 50% dos pacientes com DCL, com 20% destes apenas recebendo um diagnóstico preciso após 3 anos.

As observações do cuidador são valiosas para o processo de diagnóstico da DCL, e a criação de questionários que pode ser aplicado aos cuidadores pode levar ao diagnóstico precoce de DCL.

Uma abordagem abrangente de tratamento para LBD

Tal como acontece com outras formas de demência, quanto mais cedo for feito um diagnóstico de DCL, maior a probabilidade de uma gestão bem sucedida da doença.

Reconhecer a DCL em sua fase inicial é fundamental não apenas para um diagnóstico preciso por um  especialista apropriado, mas também porque é importante que um paciente com DCL seja gerenciado por um especialista familiarizado com o tratamento demências e em particular com DCL.

Por exemplo, os pacientes com DCLcom sintomas relacionados ao movimento podem ser tratados com medicamentos usados ​​para tratar o mal de Parkinson, enquanto os sintomas cognitivos,  podem ser tratados com medicamentos inibidores de colinesterase, que são usados ​​para tratar a doença de Alzheimer.

No entanto, pacientes com DCL são muito sensíveis a certos medicamentos, e medicamentos prescritos para tratar alguns sintomas podem exacerbar outros ou causar efeitos colaterais graves. As drogas antipsicóticas para tratar alucinações, por exemplo, podem piorar os distúrbios do movimento.

Como tal, o tratamento DCL normalmente envolve uma abordagem abrangente,  em que vários especialistas de saúde colaboram para decidir as melhores opções terapêuticas para um paciente.

Alguns pacientes também podem se beneficiar de terapias não médicas, como fisioterapia para problemas de movimento,  ou psicoterapia para problemas comportamentais.

Enquanto atualmente não há tratamento universal para DCL, os pesquisadores estão gradativamente se aproximando para encontrar um.

Aumentando a consciência acerca da DCL

É claro que a falta de consciência acerca desta demência está contribuindo para o diagnóstico tardio da condição, o que significa que muitas pessoas com a doença não serão tratadas.

Organizações em todo o mundo estão trabalhando duro para aumentar a conscientização sobre a condição entre o público em geral e os profissionais de saúde.

Susan a mulher de Robin Willians espera que falar sobre a luta de seu falecido marido com DCL possa contribuir para a conscientização. E deixa um recado:

“Robin estava muito consciente de que ele estava perdendo a cabeça e não havia nada que ele pudesse fazer sobre isso. Este foi um caso muito singular e eu rezo a Deus para conseguir levar o conhecimento deste mal para milhões de pessoas e seus entes queridos. que estão sofrendo com isso. Porque nós não sabíamos. Ele não sabia.”

Fonte:

https://www.medicalnewstoday.com/articles/302230.php

SPILLANTINI, Maria Grazia et al. α-Synuclein in Lewy bodies. Nature, v. 388, n. 6645, p. 839, 1997.

GIBB, W. R.; LEES, A. J. The relevance of the Lewy body to the pathogenesis of idiopathic Parkinson’s disease. Journal of Neurology, Neurosurgery & Psychiatry, v. 51, n. 6, p. 745-752, 1988.

LI, Jia-Yi et al. Lewy bodies in grafted neurons in subjects with Parkinson’s disease suggest host-to-graft disease propagation. Nature medicine, v. 14, n. 5, p. 501, 2008.

https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/lewy-body-dementia/symptoms-causes/syc-20352025.

https://www.alz.org/alzheimers-dementia/what-is-dementia/types-of-dementia/lewy-body-dementia

https://www.lbda.org/go/10-things-you-should-know-about-lbd

Créditos de imagem:

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