A síndrome de Evans é um distúrbio raro onde o sistema imunológico destrói células sanguíneas.
Este distúrbio pode diminuir a quantidade de células sanguíneas levando a anemia e a uma variedade de sintomas.
A síndrome de Evans é um tipo de anemia hemolítica caracterizada combinação de anemia hemolítica autoimune e púrpura trombocitopênica imunológica e que pode evoluir para neutropenia autoimune.
- Anemia hemolítica autoimune – nesta doença o sistema imunológico destrói os glóbulos vermelhos, que são responsáveis por transportar oxigênio para os órgãos e tecidos do corpo.
- Púrpura trombocitopênica imunológica– neste agravo, o sistema imunológico ataca as plaquetas. As plaquetas ajudam a parar o sangramento através da formação de coágulos sanguíneos.
- Neutropenia autoimune – neste caso o sistema imunológico ataca os neutrófilos, que são glóbulos brancos que ajudam na cicatrização de tecidos e no combate a infecções.
O portador de Síndrome de Evans, deve apresentar duas dessas condições acima citadas para ser diagnosticado.
Sinais e Sintomas
Devido ao ataque do sistema imunológico causado pela síndrome de Evans, indivíduos com essa condição apresentam níveis muito baixos de células sanguíneas (citopenia).
A citopenia causa uma variedade de sintomas que variam de um indivíduo para outro. A gravidade da doença e as células sanguíneas específicas que a doença envolve determinam os sintomas que o portador, pode apresentar.
Alguns indivíduos, têm períodos de remissão durante os quais os sintomas da doença desaparecem. A remissão pode ocorrer após o sucesso do tratamento.
Baixos níveis de glóbulos vermelhos devido à doença de Evans podem causar anemia. Anemia significa que o corpo não possui glóbulos vermelhos suficientes para levar oxigênio aos órgãos e tecidos.
A anemia pode causar os seguintes sintomas:
- palidez
- fadiga
- tontura
- falta de ar
- batimento cardíaco acelerado
- pele e olhos amarelados
O portador de Síndromes de Evans, também irá apresentar, níveis baixos de plaquetas, isso pode causar sangramento sob a pele pois o sangue não coagula adequadamente.
Se isso ocorrer, os seguintes sinais e sintomas podem ocorrer:
- pequenas manchas roxas ou vermelhas na pele (petéquias)
- manchas roxas na pele, que podem aparecer elevadas (púrpura)
- manchas roxas maiores na pele (equimose)
- pele que machuca facilmente
Outra condição comum em indivíduos com Síndrome de Evans é a presença de níveis baixos níveis de neutrófilos que deixa o portador mais suscetível a contrair infecções, os sintomas incluem:
- febre
- mal estar
- feridas ou úlceras na boca
- adoecimento recorrente
Diagnóstico
Não há teste específico que irá diagnosticar a síndrome de Evans, é necessário uma série de exames, á fim de diagnosticar este agravo.
Entre os exames recomendados, incluem:
- um hemograma completo
- um teste de Coombs direto ou indireto, que procura anticorpos contra os glóbulos vermelhos (positivos na AIHA)
- uma biópsia de medula óssea
- Tomografia de tórax, abdômen e pelve
Como não há cura para a síndrome de Evans, o tratamento se concentra no alívio dos sintomas e no aumento da contagem de células sanguíneas.
O tratamento da síndrome de Evans varia de pessoa para pessoa. O tratamento mais adequado dependerá de:
- Idade
- Estado de saúde
- Sintomas
- Contagem de células sanguíneas.
Tratamento
As opções de tratamento podem incluir:
Corticoides
Um dos tratamentos mais comuns para a síndrome de Evans é o corticoterapia. Esses medicamentos podem ajudar a diminuir a atividade do sistema imunológico.
No entanto, os corticosteroides podem ter muitos efeitos colaterais, incluindo:
- Pressão alta
- ganho de peso
- mudanças de humor
- aumento de açúcar no sangue
Imunoglobulina intravenosa
A imunoglobulina intravenosa (IVIg) é uma solução que contém anticorpos de doadores saudáveis.
Esse tratamento é feito por via intravenosa, e ajuda a impedir que o sistema imunológico ataque o corpo.
Medicamentos imunossupressores
Esses medicamentos funcionam diminuindo o nível de atividade do sistema imunológico. Os possíveis efeitos colaterais incluem um risco maior de contrair doenças e infecções.
Rituximabe
O rituximabe é um medicamento ecente que evita alguns dos efeitos colaterais dos medicamentos imunossupressores.
O rituximabe “parece ser um tratamento altamente eficaz” para a síndrome de Evans.
Remoção do baço
Em alguns casos, o tratamento pode envolver a remoção cirúrgica do baço em um procedimento chamado esplenectomia.
Transplante de células-tronco hematopoiéticas
Um transplante de células-tronco pode ajudar a restaurar o sistema imunológico e fornecer uma cura potencial para a síndrome de Evans.
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