A síndrome de Evans é um distúrbio raro onde o sistema imunológico destrói células sanguíneas.

Este distúrbio pode diminuir a quantidade de células sanguíneas levando a anemia e a uma variedade de sintomas.

A síndrome de Evans é um tipo de anemia hemolítica caracterizada combinação de anemia hemolítica autoimune e púrpura trombocitopênica imunológica e que pode evoluir para neutropenia autoimune.

  • Anemia hemolítica autoimune – nesta doença o sistema imunológico destrói os glóbulos vermelhos, que são responsáveis ​​por transportar oxigênio para os órgãos e tecidos do corpo.
  • Púrpura trombocitopênica imunológica– neste agravo, o sistema imunológico ataca as plaquetas. As plaquetas ajudam a parar o sangramento através da formação de coágulos sanguíneos.
  • Neutropenia autoimune – neste caso o sistema imunológico ataca os neutrófilos, que são glóbulos brancos que ajudam na cicatrização de tecidos e no combate a infecções.

O portador de Síndrome de Evans, deve apresentar duas dessas condições acima citadas para ser diagnosticado.

Sinais e Sintomas

Devido ao ataque do sistema imunológico causado pela síndrome de Evans, indivíduos com essa condição apresentam níveis muito baixos de células sanguíneas (citopenia).

A citopenia causa uma variedade de sintomas que variam de um indivíduo para outro. A gravidade da doença e as células sanguíneas específicas que a doença envolve determinam os sintomas que o portador, pode apresentar.

Alguns indivíduos, têm períodos de remissão durante os quais os sintomas da doença desaparecem. A remissão pode ocorrer após o sucesso do tratamento.

Baixos níveis de glóbulos vermelhos devido à doença de Evans podem causar anemia. Anemia significa que o corpo não possui glóbulos vermelhos suficientes para levar oxigênio aos órgãos e tecidos.

A anemia pode causar os seguintes sintomas:

  • palidez
  • fadiga
  • tontura
  • falta de ar
  • batimento cardíaco acelerado
  • pele e olhos amarelados

O portador de Síndromes de Evans, também irá apresentar, níveis baixos de plaquetas, isso pode causar sangramento sob a pele pois o sangue não coagula adequadamente.

Se isso ocorrer, os seguintes sinais e sintomas podem ocorrer:

  • pequenas manchas roxas ou vermelhas na pele (petéquias)
  • manchas roxas na pele, que podem aparecer elevadas (púrpura)
  • manchas roxas maiores na pele (equimose)
  • pele que machuca facilmente

Outra condição comum em indivíduos com Síndrome de Evans é a presença de níveis baixos níveis de neutrófilos que deixa o portador mais suscetível a contrair infecções, os sintomas incluem:

  • febre
  • mal estar
  • feridas ou úlceras na boca
  • adoecimento recorrente

Diagnóstico

Não há teste específico que irá diagnosticar a síndrome de Evans, é necessário uma série de exames, á fim de diagnosticar este agravo.

Entre os exames recomendados, incluem:

  • um hemograma completo
  • um teste de Coombs direto ou indireto, que procura anticorpos contra os glóbulos vermelhos (positivos na AIHA)
  • uma biópsia de medula óssea
  • Tomografia de tórax, abdômen e pelve

Como não há cura para a síndrome de Evans, o tratamento se concentra no alívio dos sintomas e no aumento da contagem de células sanguíneas.

O tratamento da síndrome de Evans varia de pessoa para pessoa. O tratamento mais adequado dependerá de:

  • Idade
  • Estado de saúde
  • Sintomas
  • Contagem de células sanguíneas.

    Tratamento

As opções de tratamento podem incluir:

Corticoides

Um dos tratamentos mais comuns para a síndrome de Evans é o corticoterapia. Esses medicamentos podem ajudar a diminuir a atividade do sistema imunológico.

No entanto, os corticosteroides podem ter muitos efeitos colaterais, incluindo:

  • Pressão alta
  • ganho de peso
  • mudanças de humor
  • aumento de açúcar no sangue

Imunoglobulina intravenosa

A imunoglobulina intravenosa (IVIg) é uma solução que contém anticorpos de doadores saudáveis.

Esse tratamento é feito por via intravenosa, e ajuda a impedir que o sistema imunológico ataque o corpo.

Medicamentos imunossupressores

Esses medicamentos funcionam diminuindo o nível de atividade do sistema imunológico. Os possíveis efeitos colaterais incluem um risco maior de contrair doenças e infecções.

Rituximabe

O rituximabe é um medicamento ecente que evita alguns dos efeitos colaterais dos medicamentos imunossupressores.

O rituximabe “parece ser um tratamento altamente eficaz” para a síndrome de Evans.

Remoção do baço

Em alguns casos, o tratamento pode envolver a remoção cirúrgica do baço em um procedimento chamado esplenectomia.

Transplante de células-tronco hematopoiéticas

Um transplante de células-tronco pode ajudar a restaurar o sistema imunológico e fornecer uma cura potencial para a síndrome de Evans.

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