A doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ) é um distúrbio cerebral degenerativo que leva à demência e, em última instância, à morte. Os sintomas da doença de Creutzfeldt-Jakob podem ser semelhantes aos de outras doenças cerebrais semelhantes à demência, como a doença de Alzheimer. Mas a doença de Creutzfeldt-Jakob progride muito mais rapidamente.

A DCJ chamou a atenção do público na década de 1990, quando algumas pessoas no Reino Unido desenvolveram uma forma da doença – a variante da DCJ (vDCJ) – após comer carne de gado doente. No entanto, a doença “clássica” de Creutzfeldt-Jakob não foi associada à carne bovina contaminada. Todos os tipos de DCJ são graves, mas muito raros. Em todo o mundo, cerca de um a dois casos de CJD são diagnosticados por milhão de pessoas a cada ano, mais frequentemente em idosos.

Sintomas

A doença de Creutzfeldt-Jakob é caracterizada por rápida deterioração mental, geralmente em poucos meses. Os primeiros sinais e sintomas geralmente incluem:

  • Mudanças de personalidade
  • Perda de memória
  • Pensamento confuso
  • Visão turva ou cegueira
  • Insônia
  • Falta de coordenação motora
  • Dificuldade na fala
  • Dificuldade em engolir
  • Movimentos repentinos e espasmódicos

Conforme a doença progride, os sintomas mentais pioram. A maioria dos portadores acaba entrando em coma. A Insuficiência cardíaca, insuficiência pulmonar (respiratória), pneumonia ou outras infecções são geralmente a causa da morte, que geralmente ocorre dentro de um ano.

Em portadores com a vDCLmais rara , os sintomas psiquiátricos podem ser mais aparentes no início. Em muitos casos, a demência – a perda da capacidade de pensar, raciocinar e lembrar – se desenvolve posteriormente na doença. A Vdcj  também afeta pessoas mais jovens e parece durar de 12 a 14 meses.

Causas

A doença de Creutzfeldt-Jakob e suas variantes pertencem a um amplo grupo de doenças humanas e animais conhecidas como encefalopatias espongiformes transmissíveis (EET). O nome deriva dos orifícios esponjosos, visíveis ao microscópio, que se desenvolvem no tecido cerebral afetado.

A causa da doença de Creutzfeldt-Jakob e outras EETs parecem ser versões anormais de um tipo de proteína chamada príon. Normalmente, essas proteínas são produzidas em nosso corpo e são inofensivas. Mas quando estão deformadas, se tornam infecciosas e podem prejudicar os processos biológicos normais.

Como a DCJ é transmitida?

O risco de DCJ é baixo. A doença não pode ser transmitida por meio de tosse ou espirro, toque ou contato sexual. Este agravo pode ser transmitido das seguintes formas:

  • A maioria das pessoas com DCJ clássica desenvolve a doença sem motivo aparente. Este tipo, denominado DCJ espontânea ou DCJ esporádica , é responsável pela maioria dos casos.
  • Por herança. Menos de 15% das pessoas com DCJ têm história familiar da doença ou teste positivo para uma mutação genética associada à DCJ . Esse tipo é conhecido como DCJ familiar .
  • Por contaminação. Um pequeno número de pessoas desenvolveu DCJ após serem expostas a tecido humano infectado durante um procedimento médico, como um transplante de córnea ou pele. Além disso, como os métodos de limpeza padrão não destroem príons anormais, algumas pessoas desenvolveram DCJ após serem submetidas a cirurgia cerebral com instrumentos contaminados. Um pequeno número de pessoas também desenvolveu a doença ao comer carne bovina contaminada.

Os casos de DCJ relacionados a procedimentos médicos são denominados DCJ iatrogênica. A variante DCJ está associada principalmente à ingestão de carne bovina infectada com a doença da vaca louca (encefalopatia espongiforme bovina ou BSE).

Fatores de risco

A maioria dos casos de doença de Creutzfeldt-Jakob ocorre por razões desconhecidas e nenhum fator de risco pode ser identificado. No entanto, alguns fatores parecem estar associados a diferentes tipos de DCJ:

  • Idade – A DCJ esporádica tende a se desenvolver mais tarde na vida, geralmente por volta dos 60 anos. O início da DCJ familiar ocorre um pouco mais cedo e a vDCJ afetou pessoas em uma idade muito mais jovem, geralmente por volta dos 20 anos.
  • Genética – Pessoas com DCJ familiar têm uma mutação genética que causa a doença. Para desenvolver DCJ familiar , a criança deve ter uma cópia do gene mutado, que herdado de um dos pais.
  • Exposição a tecido contaminado – Pessoas que receberam hormônio de crescimento humano manufaturado infectado, ou que tiveram transplantes dos tecidos infectados que cobrem o cérebro (dura-máter), podem estar em risco de DCJ iatrogênica .

O risco de contrair vCJD por comer carne bovina contaminada é muito baixo. Em geral, se os países estão efetivamente implementando medidas de saúde pública, o risco é virtualmente inexistente. A doença debilitante crônica (CWD) é uma doença priônica que afeta cervos, alces, renas e alces. Foi encontrado em algumas áreas da América do Norte. Até o momento, nenhum caso documentado de CWD causou doença em humanos.

Complicações

A doença de Creutzfeldt-Jakob afeta o cérebro e o corpo. A DCJ geralmente progride rapidamente. Com o tempo, as pessoas com DCJ se afastam de amigos e familiares e, eventualmente, perdem a capacidade de reconhecê-los ou se relacionar com eles. Eles também perdem a capacidade de cuidar de si próprios e acabam entrando em coma. A doença é sempre fatal.

Prevenção

Não há maneira conhecida de prevenir a doença de Creutzfeldt-Jakob esporádica (DCJ).

Regulando fontes potenciais de da variante de DCJ

A maioria dos países adotam medidas para evitar que tecido infectado com entre no abastecimento alimentar, incluindo:

  • Restrições rígidas à importação de gado de países onde a DCJ é comum
  • Restrições à alimentação animal
  • Procedimentos rígidos para lidar com animais doentes
  • Métodos de vigilância e teste para rastrear a saúde do gado
  • Restrições sobre quais partes do gado podem ser processadas para alimentação.
Tratamento

Não existe tratamento eficaz para a doença de Creutzfeldt-Jakob ou qualquer uma de suas variantes. Muitos medicamentos foram testados e não mostraram benefícios. Por esse motivo, os médicos se concentram em aliviar a dor e outros sintomas e em deixar os portadores o mais confortáveis possível.

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